眾所周知，肝血管血液供應(yīng)包括肝動脈及門靜脈雙重血供，最終血液從肝靜脈流出至下腔靜脈。肝血管性疾病根據(jù)其受累血管的類型和病變特征分為門靜脈病變、肝靜脈病變、肝竇病變以及肝動脈病變。肝特殊血管的分布和結(jié)構(gòu)特征決定了其血管損傷可以出現(xiàn)各種不同的組織學(xué)改變，而病變組織類型反映了損傷血管的大小、數(shù)量及血管阻塞形成的速度。因肝臟結(jié)構(gòu)的特殊性，與其相關(guān)的血管病變均可導(dǎo)致肝臟循環(huán)系統(tǒng)血流狀態(tài)和凝血機制異常，進一步可引起其他部位血管的繼發(fā)性損傷。因此，部分肝血管系統(tǒng)疾病可導(dǎo)致不同程度的肝纖維化及
肝硬化，而
肝硬化患者凝血機制的異常又會繼發(fā)多種類型的肝血管病變。從根本上認識和掌握這些病變的臨床表現(xiàn)、病理特點和鑒別診斷要點，對疾病的正確診斷和治療具有積極意義。
1、門靜脈病變
門靜脈的主要病變形式是門靜脈阻塞(血栓、炎癥、狹窄畸形等)，成人門靜脈主干阻塞多繼發(fā)于肝硬化。門靜脈病變患者往往存在食管胃底靜脈曲張出血、脾大、脾功能亢進等門靜脈高壓表現(xiàn)，當肝硬化臨床癥狀不明顯時其門靜脈阻塞臨床癥狀也不明顯。門靜脈阻塞的病理表現(xiàn)以血栓形成為主，病因復(fù)雜多樣，其共同的病理機制是血管損傷、血流淤滯及高凝狀態(tài)。最具有代表性的是門靜脈血栓形成，根據(jù)病理特點分為急性和慢性。前者以突然形成的門靜脈血栓為特征，血栓可累及腸系膜靜脈和(或)脾靜脈的各個部分，可完全或部分出現(xiàn)周圍循環(huán)側(cè)支;后者也稱門靜脈海綿樣變，阻塞的門靜脈被側(cè)支循環(huán)的靜脈網(wǎng)取代，側(cè)支循環(huán)的數(shù)量、大小和部位各不相同。診斷門靜脈血栓依賴于彩超、CT、MＲI、血管造影等可靠的影像學(xué)檢查手段。治療上也較為單一，主要是積極的抗凝治療。對于抗凝不佳的患者可行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，或行介入取栓術(shù)，也是目前較為成熟的治療手段，尤其適用于已出血、頑固性腹水、血栓擴大者。
臨床觀察到越來越多的因嚴重門靜脈高壓及相關(guān)并發(fā)癥就診的患者，其肝硬化程度在影像學(xué)及生化學(xué)上的不一致是醫(yī)師們關(guān)注的重點。此類患者或為特發(fā)性非硬化性門靜脈高壓，是一組以肝內(nèi)竇前性門靜脈血流阻力增大與門靜脈高壓為特征的慢性肝病綜合征，主要是由于門靜脈主干或分支發(fā)生非特異性炎癥、纖維化及硬化。非硬化性門靜脈高壓患者往往經(jīng)體檢肝生化指標正?；蚪咏?，但出現(xiàn)肝硬化影像學(xué)表現(xiàn)而肝組織一般無肝纖維化及硬化，患者遠期預(yù)后良好，約半數(shù)患者從有臨床表現(xiàn)開始生存期可達25年。我國非硬化性門靜脈高壓少見，病因尚不完全明確，可能的病因包括慢性感染、藥物及毒物暴露、遺傳因素、血栓形成和免疫因素。非硬化性門靜脈高壓尚無特異性治療手段，外科脾切除及斷流術(shù)是首選方案，可保證肝門靜脈血液供應(yīng)，防止出血等并發(fā)癥。內(nèi)科治療主要為降低門靜脈高壓，抑制肝纖維化，必要時口服抗凝藥物治療。靜脈曲張性上消化道出血、脾大及脾功能亢進的預(yù)防和治療包括外科手術(shù)、內(nèi)鏡下治療及藥物治療。對于終末期患者可行肝移植。2015年《歐洲肝病學(xué)會肝血管疾病診療指南》建議對于伴有門靜脈高壓、但無其他肝病原因的患者應(yīng)考慮非硬化性門靜脈高壓的可能。診斷非硬化性門靜脈高壓時，需排除肝硬化及其他非肝硬化門靜脈高壓，必要時需行肝活組織檢查。對于發(fā)生肝衰竭或無法治愈的門靜脈高壓并發(fā)癥的非硬化性門靜脈高壓患者，應(yīng)考慮肝移植。
2、肝靜脈病變
肝靜脈病變的主要類型是靜脈流出道阻塞。最常見的是布加綜合征，是由于肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，導(dǎo)致下腔靜脈血液回流障礙而出現(xiàn)以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為主要特征的一系列臨床征候群。不同國家和人群發(fā)生阻塞的部位也有所差異，其中亞洲國家以單純下腔靜脈阻塞或合并肝靜脈阻塞為主，而歐美以單純肝靜脈阻塞者多見。
肝靜脈病變的發(fā)病因素主要包括:
(1)先天性大血管畸形;
(2)高凝和高黏狀態(tài);
(3)毒素;
(4)腔內(nèi)非血栓性阻塞;
(5)外源性壓迫;
(6)血管壁病變;
(7)橫膈因素;
(8)腹部創(chuàng)傷等。
因其病因不同可分為原發(fā)性和繼發(fā)性:血栓形成或靜脈炎等血管本身病變因素所致為原發(fā)性肝靜脈病變;由于腫瘤、膿腫、囊腫等靜脈外的疾病壓迫與浸潤因素所致為繼發(fā)性肝靜脈病變。
肝靜脈病變的臨床表現(xiàn)主要取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況，病情輕重不一，與血管受累多少、受累程度及阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)相關(guān)，分為急性型、亞急性型和慢性型。對于出現(xiàn)急性或慢性上腹部疼痛、腹水或肝腫大等，尤其是存在血栓形成風險的患者應(yīng)高度警惕肝靜脈病變。單純肝靜脈血栓形成急性期患者有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大等表現(xiàn)，肝區(qū)有觸痛，少尿。病情進展迅速，數(shù)日內(nèi)可以出現(xiàn)多器官功能衰竭或消化道出血而死亡;非急性期患者的主要表現(xiàn)是慢性門靜脈高壓臨床癥候群，如肝脾大、頑固性腹水、食管靜脈曲張破裂出血等。對于存在下腔靜脈阻塞者，常伴有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍等。
肝靜脈病變的診斷除結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)外，確診則主要依靠超聲、CT及血管造影等影像學(xué)檢查，其中腹部超聲探查是首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查，其診斷符合率可達95%以上。肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈血管造影是BCS確診最有價值的方法。
常用的造影有:
(1)下腔靜脈造影及測壓;
(2)經(jīng)皮肝穿刺
肝靜脈造影;
(3)經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影;
(4)動脈造影。
其他檢查如MＲI、肝臟核素掃描等均不作為主要推薦。
BCS治療包括以抗凝為基礎(chǔ)的內(nèi)科保守治療、外科手術(shù)治療及介入治療。對于無抗凝治療禁忌證或存在嚴重并發(fā)癥的患者建議長期抗凝治療，其中急性期患者療效更加確切。介入治療是BCS患者的首選治療方案，下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和(或)下腔靜脈支架置入治療。對于經(jīng)上述治療病情無改善或者疾病進展終末期以及發(fā)生急性肝功能衰竭者，肝移植也是可選方案。
3、肝竇病變
肝竇是指存在于肝板之間由大量有孔的內(nèi)皮細胞和纖維基質(zhì)構(gòu)成的空隙，在血液流通和肝細胞營養(yǎng)方面起著重要作用。肝臟復(fù)雜的血供系統(tǒng)及功能體系要求肝竇需要不斷適應(yīng)靜脈血流發(fā)生的生理和病理性改變而穩(wěn)定機體功能，因此肝竇的組織學(xué)變化是很多肝病發(fā)生發(fā)展的基礎(chǔ)。肝竇病變類型多樣，很多形式如肝竇擴張、肝竇損傷、肝紫癜癥、肝竇纖維化和動脈化以及肝竇阻塞等可單獨或重疊出現(xiàn)而引起一系列的臨床癥候群。肝竇阻塞綜合征也稱作肝小靜脈閉塞病，屬于肝小靜脈非血栓性阻塞伴有小葉中心性竇狀隙纖維化及常見肝小靜脈的纖維化狹窄或者閉塞，其發(fā)病率高、誤診率高、診斷困難，臨床上應(yīng)給予足夠的重視。
藥物(生物堿、酒精、口服避孕藥等)、放射性損傷以及干細胞移植等均可以導(dǎo)致肝竇病變的發(fā)生，其中造血干細胞移植是最重要和最常見的病因。此外，我國的部分中藥(如土三七，含有吡咯烷生物堿)所致肝竇病變在臨床上越來越常見，此類患者發(fā)病迅速，急性期可突發(fā)腹痛、腹脹伴腹水、黃疸等表現(xiàn)，也可伴有發(fā)熱、納差、惡心、嘔吐等癥狀，病情進展迅速;亞急性期表現(xiàn)為持續(xù)的門靜脈高壓。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，除卻詳細的病史詢問外，必要的影像學(xué)檢查可以為診斷提供依據(jù)，如增強CT下可表現(xiàn)出“地圖樣、花斑樣”密度不均的表現(xiàn)，而確診則依靠肝活組織檢查。經(jīng)靜脈肝活組織檢查是目前有助于明確診斷的方法，不僅可以獲取肝組織，又可以測定肝靜脈壓力梯度。肝靜脈壓力梯度超過10mmHg對于診斷肝竇病變具有高度特異性。
肝竇病變的預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)，無特異性治療，可應(yīng)用去纖維蛋白多核苷酸，但其療效及安全性尚不明確，不推薦應(yīng)用TIPS及組織纖溶酶原激活劑治療。最行之有效的手段為肝移植。
4、肝動脈病變
肝動脈病變因受累血管較小且有門靜脈血供代償，故多無明顯臨床表現(xiàn)。其主要類型包括肝動脈先天異常、肝動脈閉塞、肝動脈炎及肝動脈瘤等。肝動脈先天性病變主要包括左右肝動脈換位、移行或由腸系膜上動脈發(fā)出，此類變異除干擾手術(shù)及血管造影外并無特殊臨床意義。血栓、栓塞及腹部手術(shù)外傷等是肝動脈閉塞常見的形成因素，因閉塞血管數(shù)目、位置、大小等不同所致臨床表現(xiàn)差異很大。肝動脈血栓則主要由肝動脈炎癥引起，肝動脈炎中超過60%由多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎引起，此外肉芽腫性血管炎、風濕性關(guān)節(jié)炎也與之相關(guān)。肝動脈閉塞可出現(xiàn)肝細胞梗死，重者可發(fā)生肝功能衰竭。
肝細胞壞死還可以發(fā)生于無血栓形成的休克、充血性心衰、妊娠毒血癥等，當與肝動脈閉塞合并存在時，肝細胞梗死的發(fā)生發(fā)展更為嚴重。肝動脈瘤是引起肝動靜脈分流的一種常見類型，是指肝動脈血流不經(jīng)過功能性毛細血管或血竇而直接進入門靜脈或肝靜脈系統(tǒng)的現(xiàn)象。病變常繼發(fā)于感染、動脈炎、動脈硬化等，當病變進展引起肝外機械性膽道梗阻等情況時需積極治療，否則疾病進展迅速，病死率高。
5、總結(jié)
肝血管病變可以對病灶周圍肝細胞及膽管上皮細胞造成缺血性損傷，對肝血液循環(huán)系統(tǒng)的正常解剖結(jié)構(gòu)產(chǎn)生嚴重影響。病變位置、范圍不同，則臨床表現(xiàn)各異。同一種病因可以引起不同部位的肝血管病變，一種肝血管病變也可以發(fā)展為其他類型的肝血管病變。多種肝血管病變可以引起肝纖維化及肝硬化，同時肝硬化患者又更容易合并不同類型的肝血管病變。因此，肝血管性疾病的診斷，除了必要的病史采集、臨床表現(xiàn)和常規(guī)實驗室檢查外，還應(yīng)重視影像學(xué)及肝組織病理在肝硬化肝血管疾病及鑒別診斷中的作用，綜合系統(tǒng)的分析對于肝血管病變的診斷、分型、治療及預(yù)后評估尤為重要。
