病例1:
患者女性,65歲,行走不穩(wěn)3年半,血壓低、尿頻及便秘2年?;颊呔売?年半前無明顯誘因出現(xiàn)雙腿乏力,尤其是上樓梯步態(tài)不穩(wěn),伴情緒低落,就診于精神科,服用抗抑郁藥及鎮(zhèn)靜藥,效果不佳。此后逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn),左右搖晃,摔倒數(shù)次。后因頭暈、出虛汗,立位血壓低至70/50mmHg,臥床后血壓110/70mmHg,頭暈好轉(zhuǎn)。近2年前,行走不穩(wěn)加重,全身發(fā)僵,翻身困難,雙手時有抖動,伴吞咽困難、嗆咳、尿頻、尿失禁、便秘,易出汗,基本生活不能自理。
既往健康,小學(xué)文化程度,病前性格開朗,否認(rèn)家族有同類病史。
查體:臥位血壓119/70mmHg,立位70/40mmHg。心、肺及腹未見異常。意識清楚,粗略智力檢查正常范圍,全身輕度蜷曲的特殊姿勢側(cè)臥于床上,少見主動活動,自己不能翻身、坐起,被扶持仍不能行走,動作遲緩(包括關(guān)節(jié)疼痛),面具臉,脂面,瞬目減少,應(yīng)答切題,但聲音低沉,音調(diào)單一且緩慢,吞咽困難,喉部有痰鳴,偶有低聲咳嗽,雙上肢向前平舉可見細(xì)小震顫,四肢有靜止性震顫,四肢屈肌、伸肌肌張力呈鉛管樣增高,四肢腱反射不能引出,腹壁反射未引出,雙側(cè)掌頜反射陽性,雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替試驗緩慢,腦膜刺激征陰性,全身感覺檢查未見異常。
病例2:
患者女性,48歲,走路不穩(wěn),視物模糊約2年,喉鳴、磨牙約7個月。約2年前,患者出現(xiàn)走路不穩(wěn),視物模糊,情緒低落、煩躁、失眠,血壓波動于140~180/100~120mmHg,曾到某精神病院就診,頭顱CT:左側(cè)基底節(jié)區(qū)缺血灶,頭顱MRI(2012年8月):雙側(cè)額頂深部多發(fā)缺血灶,頭顱MRI(2012年10月):左側(cè)基底節(jié)區(qū)有缺血灶,甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)(甲功正常)。7個月前,患者喉部不間斷發(fā)出不可控制的無規(guī)律等“嗯哼”聲,比說話聲音響亮,不停頓的反復(fù)控制不住的大聲咯吱咯吱地磨牙,精神緊張時加重,說話、進(jìn)食水、睡眠時暫停。近10天來,出現(xiàn)片段性幻聽幻視。
既往健康,家族中無同類病患者。
查體:意識清楚,被動接觸一般,應(yīng)答切題,但簡單,語量少,語調(diào)低沉,語速緩慢,斷續(xù)不連貫,成頓挫性,語音強(qiáng)弱不等,呈暴發(fā)性,構(gòu)音困難,聲音嘶啞,吐字不清楚,大部分是聽不懂其內(nèi)容。雙眼不同軸,雙眼上視不充分,雙瞳孔正大等圓,眼球無突出、內(nèi)陷,右上眼瞼大部分時間輕度下垂,常用手往上扒或仰面朝天雙眼裂方能等大。雙眼可見粗大較緩慢有節(jié)律性、帶沖動性、持續(xù)性水平眼震,快相向凝視側(cè),右鼻唇溝較對側(cè)淺,口角下垂,鼓腮、示齒、吹湊動作時左側(cè)頰肌群及口輪匝肌力弱。全身尤其是軀干有不自主節(jié)律性粗大震顫,坐位時上身震顫搖晃明顯。
不能獨(dú)自站起,即使被家人攙扶也很費(fèi)力,勉強(qiáng)站立時雙足分開,軀干搖晃更明顯,雙腳跟著地,足尖不停的上下抖動,起步困難,步態(tài)短小,向前沖動性邁步,頭頸軀干明顯后仰,無擺臂,不能直線行走,不能急轉(zhuǎn)彎,不能立即停步,不能倒退,蹲立試驗不能完成。雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗均不穩(wěn)且緩慢,各種快速輪替試驗笨拙、緩慢、無節(jié)律。四肢遠(yuǎn)端精細(xì)動作不準(zhǔn)。無反跳回?fù)衄F(xiàn)象,四肢肌張力呈鉛管樣增高,肌力低于正常,雙側(cè)掌頜反射陰性,雙側(cè)腹壁反射未引出,四肢膝腱反射,感覺檢查正常,無大小便障礙,皮膚劃痕征陰性。汗液分泌無異常
病例3:
患者男性,55歲,頭暈伴走路不穩(wěn)5年。患者緣于5年前勞累后出現(xiàn)眼神呆滯,精神差,1個月后出現(xiàn)頭暈、頭昏、走路時暈。走路時常磳門框、碰桌角。逐漸加重,感疲乏,活動量不大即氣短,食欲差,睡眠質(zhì)量差,多夢,腿僵直,寫字不流利。3年前出現(xiàn)走路時搖擺不直,腳無跟,閉目難立,小便滴瀝,便秘。查頭顱MRI顯示“小腦萎縮”,經(jīng)治療后效果不明顯?;颊咭归g呼吸困難,打鼾,有異聲。后又就診于“某醫(yī)院”給予“維生素及丁苯酞”等藥物治療。3個月前患者雙下肢浮腫,腎B超示膀胱殘余尿多,雙腎積水。胸片示左側(cè)少量胸腔積液,給予膀胱造漏。并復(fù)查頭顱MRI:腦橋、橋臂及小腦體積縮小,考慮“橄欖體腦橋小腦萎縮”。但患者仍有行走時頭暈,關(guān)節(jié)僵硬,走路不穩(wěn),口齒不清,說話費(fèi)力,大小便無力,來住院。
查體:意識清楚,言語含糊,輕度構(gòu)音障礙。雙側(cè)瞳孔正大等圓,對光反射靈敏。雙側(cè)眼球活動充分,左視時有粗大緩慢有節(jié)律性、帶沖動性、持續(xù)性水平眼震,快向向凝視側(cè)。伸舌不偏,無舌肌萎縮。頸無抵抗。四肢肌力正常,肌張力減低。四肢腱反射減弱。雙側(cè)Babinski氏征未引出。雙上、下肢共濟(jì)欠穩(wěn)準(zhǔn)。閉目難立征不能,雙腳不能并攏站立,直線行走不能。全身感覺未見異常。